Něco pro začátek

Zdravím čtenáře a pro začátek Vám trošku objasním o čem se budeme v mém blogu psát. Jde o chlapce který se narodil s vrozenou vadou (můj syn)

Artrogripoza - Arthtogryposis congenita multiplex (AMC)

vzniká u chorobných stavů, které imobilisují embryo během vývoje. Charakterizují ji kloubní deformity s poruchou rozsahu pohybů. Často se spojuje s vývojovými defekty nervového systému a somatických struktur. Nejčastější příčinou je postižení buněk předních rohů míšních.
AMC je obsáhlý syndrom, charakterizován neprogresivní vrozenou kloubní ztuhlostí, ktrá se liší případ od případu. Někteří mají postižené klouby na rukou, někteří na nohou nebo obojí či mají postiženou i míchu, nebo také existují progresivní formy které jsou letální neboli smrtící. Ztuhlost je způsobena fibrózou svalů a zkrácením a ztluštěním kloubního pouzdra a vazů. To zapříčiní že pacienti nemohou ohnout lokty mají problémy ohnout zápěstí, ohýbat prsty na rukou, ohýbat kolenem mají velmi oslabené svaly jak na končetinách tak i brišní, krční... Ve většině případů je také postižena centralní nervová soustava (cns).
Avšak i přesto, že jde o velmi vážnou vadu, příčina je neznámá, patrně je snížena hybnost plodu v důsledku různých abnormalit.

Dělení podle Hallové:
1.-postižení převážně končetin
2.-postižení končetin, viscerálních orgánů a kraniofasciální malformace
3.-postižení končetin a CNS

Po narození mají cilindrický tvar končetin, maji omezenou hybnost, obvykle symetrické jak na horních končetinách tak dolních končetinách.Vzhled dětí je přirovnáván k dřevěným panenkám. Vyšší postižení je na distálních kloubech (od ramen až po prsty na horních končetinách).
Léčení je zdlouhavé a protože intelekt není postižen a dále se nemoc nezhoršuje, lze to částečně zlepšit intenzivní rehabilitací, v pozdějsím věku i operace.